Акросклероз

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

На долю акросклеротической формы приходится 60 % случаев системной склеродермии. Заболевают в основном женщины после 30 лет, длительное время страдавшие синдромом Рейно. В детском возрасте феномен Рейно встречается крайне редко и является первым симптомом склеродермии в этой возрастной группе.

Первоначально поражаются пальцы, затем процесс быстро распространяется на кисти и стопы. Конечности становятся холодными на ощупь, возникают парестезии и онемение, развивается тугоподвижность суставов. Кожа постепенно приобретает деревянистую плотность, становится блестящей, восковидной окраски, крепко спаивается с подлежащими тканями. Позже поражается кожа лица, которое становится амимичным и напоминает маску. Ротовое отверстие суживается, а вследствие склерозирования губ его закрыть практически невозможно. Может истончаться нос в хрящевой части, принимая клювовидную форму. При диффузной форме заболевания в процесс может быть вовлечен весь кожный покров.

Процесс начинается с плотного отека практически всей кожи. При этом кожа напряжена, при надавливании ямки не остается, кожа в складку не собирается. Цвет кожи серый с синюшным оттенком.

Из внутренних органов при системной склеродермии чаше всего поражается пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки. Гастроинтестинальные симптомы обнаруживаются у 75 % детей. Первоначально поражение захватывает подслизистый слой пищевода, а затем и всего ЖКТ. Стенки пищевода теряют свою эластичность, что сопровождается развитием дисфагиче- ских явлений (затруднение глотания).

При обследовании у большинства детей с системной склеродермией выявляется поражение легких. Вначале усиление легочного рисунка определяется только рентгенологически, а в дальнейшем в легких развивается диффузный пневмосклероз с характерной клинической симптоматикой.

Поражение сердца проявляется в виде кардиосклероза.

Более чем у 60 % детей в первые три года болезни развивается поражение почек, проявляющееся нефросклерозом и почечной гипертензией. Реже встречаются изменения в печени и в вегетативном отделе нервной системы.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование