Системная склеродермия

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

Диагноз устанавливается при наличии четырех и более критериев.

Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференцируют с фотодерматитом и дерматомиозитом.

Лечение. При СКВ основу лечения составляют достаточно большие дозы ГКС (1 — 2 мг на 1 кг массы тела в расчете на преднизолон), которые назначают на длительное время. По достижении терапевтического эффекта дозу постепенно снижают до поддерживающей. Также применяют производные хинолинового ряда (делагил, плаквенил), а при поражении суставов — НПВС (салицилаты, диклофе- нак, ибупрофен и др.).

В наружной терапии обязательно используют фотозащитные средства и глюкокортикостероидные мази (элоком, элоком С, дипро- салик и др.).

Прогноз. При поражении почек и ЦНС прогноз сомнительный.

Профилактика. За больными всеми формами красной волчанки необходимо проводить диспансерное наблюдение. Следует избегать воздействия провоцирующих факторов (инсоляция, иммунизация, беременность, прием медикаментов).

Неонатальная красная волчанка встречается у грудных детей, матери которых болеют красной волчанкой или ревматоидным артритом.

Развитие неонатальной красной волчанки связано с трансплацентарной передачей антител от матери плоду. Высок риск развития неонатальной красной волчанки, если у матери обнаруживается HLA DR3.

Клиническая картина. Манифестация заболевания в среднем приходится на возраст 6 недель, однако более чем у 20 % детей проявления имеются уже при рождении и в виде поражения сердца.

Высыпания на коже чаще появляются после 3-го месяца жизни и локализуются на открытых участках, особенно на голове, шее и раз- гибательных поверхностях конечностей. Характерны анулярные высыпания вокруг глаз. При поражении сердца обычно происходит блокада атривентрикулярного узла, что в 20 % случаев приводит к летальному исходу. Возможно нарушение функции печени с развитием печеночной недостаточности, гепато- и спленомегалия.

Диагностика. Диагноз ставится, прежде всего, на основании данных анамнеза — наличия красной волчанки у матери ребенка, и характерной клинической картины.

В крови обнаруживаются лейкопения, анемия, тромбоцитопения.

Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференцируют с дерматофитией лица, псориазом и атопическим дерматитом.

Лечение. Исключают инсоляцию. Назначают системные кортикостероиды. Наружно применяют фотозащитные кремы и топические кортикостероиды. У матерей, имеющих ребенка с неонатальной красной волчанкой, имеется риск возникновения этого заболевания и у другого ребенка (22 %).

Прогноз. Кожные проявления обычно сохраняются в течение первых 2 — 8 недель жизни. Прогноз неблагоприятный при поражении сердца.

Профилактика. Необходимо избегать солнечного света. Дети должны находиться под наблюдением ревматолога.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование