Синдром Пейтца —Егерса—Турена

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

Синдром Пейтца —Егерса —Турена (гамартомный полипоз кишечника, лентигиноз периорифициальный) — сочетание необычно располагающихся пигментных пятен и полипоза кишечника.

Этиология и патогенез. Заболевание наследуется по аутосомно- доминантному типу. В 1921 г. голландский врач Дж. Пейтц наблюдал данное заболевание у трех поколений одной семьи.

Клиническая картина. Кожным маркером этой болезни являются характерные коричневые или черные пятна, которые располагаются вокруг рта, на губах, слизистой оболочке полости рта, в пери- орбитальной области, на тыле кистей и в области фаланг пальцев, в перианальной зоне. Пятна имеют неправильную овальную форму, их размеры не превышают 5 мм в диаметре.

Кожные проявления сочетаются с множественными полипами ЖКТ, которые возникают в раннем детстве, но чаще после 10 лет. Они могут быть одиночными и множественными. Множественные полипы гамартомного типа встречаются по всему ЖКТ, локализуясь в желудке, двенадцатиперстной кишке, в тонком и толстом кишечнике. Чаше всего полипоз развивается тонкой кишке. Клинически полипы проявляются болями в животе, тошнотой, рвотой «кофейной гущей», меленой или кишечной непроходимостью. Возможна мали- гнизация отдельных полипов.

Диагностика. При подозрении на синдром Пейтца—Егерса— Турена необходимо провести тщательное обследование ЖКТ. С возрастом интенсивность пигментации на коже может уменьшаться, что затрудняет своевременную постановку диагноза.

Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференцируют с другими факоматозами.

Лечение. При полипозе лечение поводится хирургическим методом.

Прогноз. Прогноз зависит от степени поражения ЖКТ.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование