Аномалии скелета

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

Для нейрофиброматоза II типа наиболее типично развитие шван- ном предверно-улиткового нерва, которые обнаруживаются у трети больных. Процесс часто носит двусторонний характер. Пятна цвета кофе с молоком выявляются лишь у трети больных, причем их количество обычно не превышает шести элементов. У детей нейрофи- броматоз II типа в основном проявляется снижением слуха и нервными дисфункциями, которые возникают за несколько месяцев или лет до других симптомов.

Клинические проявления неврологической симптоматики зависят от локализации и характера поражения. Наиболее часто в процесс вовлекаются глазной, слуховой и тройничный нервы, в результате чего могут возникать головные боли, головокружение, невралгии, снижение зрения. Развитие внутричерепных опухолей часто приводит к эпилепсии.

Пятна цвета кофе находят у 33 % больных с нейрофиброматозом

II типа, но только у 2 % шесть и более пятен.

Диагностика. Диагностические критерии нейрофиброматоза

I типа включают в себя кожные пятна цвета кофе с молоком, веснушки в аксилярных областях и в паховых складках, плексиформные или дермальные нейрофибромы, два и более узелка Лиша, глиомы глазного нерва, деформации скелета. Значимым является и наличие больных родственников.

Диагноз нейрофиброматоза II типа ставится при наличии неврином (шванном) слухового нерва или любых других внутричерепных опухолей.

Дифференциальная диагностика. Нейрофиброматоз дифференцируют с другими факоматозами.

Лечение. Больные нуждаются в медико-генетическом консультировании. Возможно злокачественное перерождение нейрофибром. Специальных методов лечения не существует. Отдельные крупные элементы можно удалять хирургическим путем.

Прогноз. Прогноз зависит от тяжести поражения других органов и ЦНС, а также развития злокачественных новообразований.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование