Туберозный склероз (болезнь Бурневиля —Прингла)

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

Термин «факоматозы» (от греч. phakos — пятно) был предложен в 1921 г. для опухолевидных невоидных образований на сетчатке притуберозном склерозе Бурневиля. Факоматозами стали называть заболевания, характеризующиеся невоидными опухолями, гамартома- ми, поражением нервной системы, глаз, костей и внутренних органов. Большинство факоматозов наследуются по аутосомно-доминантному типу. В настоящее время насчитывается более 50 самостоятельных нозологических форм.

Несмотря на столетнюю историю изучения факоматозов, классифицировать данную группу заболеваний оказалось очень сложно, так как среди них много скрытых, неполных, атипичных и комбинированных форм. В последнее время используют классификацию факоматозов, основанную на преимущественном поражении того или иного зародышевого листка:

• преимущественно эктодермальные факоматозы: туберозный склероз, нейрофиброматоз, нейрокожный меланоз, синдром базально-клеточного невуса и др.;

• преимущественно мезодермальные факоматозы: ангиоматоз Штурге — Вебера, ангиоматоз Гиппеля—Ландау, атаксия-телеангиэк- тазия Луи-Бар и др.;

• преимущественно энтодермальные факоматозы: синдром Пейт- ца —Егерса, семейный полипоз желудочно-кишечного тракта и др.

Несмотря на то что поражение кожи не является единственным признаком этих заболеваний, первоначальный диагноз факоматоза, как правило, ставит дерматолог.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование