Стадия атрофии

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

В пораженных областях снижены рост волос и количество потовых желез. Со временем дисхромичные очаги становятся почти незаметными и лучше видны в лучах лампы Вуда.

Помимо кожных изменений у пациентов встречается еше ряд аномалий: дистрофия волос, очаговая алопеция и рубцовая алопеция, которые наблюдаются почти в 40 % случаев. Нередко выявляется дистрофия ногтей, характеризующаяся потерей блеска, изменением цвета ногтевых пластинок, поперечными углублениями.

Почти у всех пациентов имеются зубные аномалии, среди которых встречаются диастема, узелки Корабелли на молярах, пилообразные нижние резцы, изменение цвета эмали от желтого до буроватокоричневого. Иногда бывает адентия.

У 20 % больных синдромом Блоха —Сульцбергера отмечается снижение интеллекта. Поражение ЦНС проявляется судорожными припадками, которые являются результатом острых микроваскуляр- ных геморрагических инфарктов. В некоторых случаях наблюдается спастическая параплегия.

В значительной степени страдает зрение. Поражение глаз встречается у трети больных в виде страбизма, нистагма, эпиканта, микро- фтальмии, катаракты, голубых склер, отслойки сетчатки, атрофии зрительного нерва.

Риск рождения в семье второго больного ребенка с синдромом Блоха — Сульцбергера составляет 50% для плодов женского пола. Если плод мужского пола, в 50 % случаев наступает самопроизвольный аборт.

Диагностика. Диагноз ставят на основании семейного анамнеза и клинической картины. В случае необходимости для подтверждения выполняют биопсию кожи (на островоспалительной стадии).

Дифференциальная диагностика. Синдром недержания пигмента дифференцируется с внутриутробной герпетической инфекцией, опоясывающим герпесом, врожденным невусом, врожденным буллезным эпидермолизом, стафилодермиями новорожденных.

Лечение. Специфического лечения при синдроме недержания пигмента не существует. На ранних стадиях заболевания требуется хороший уход за кожей, направленный на предотвращение развития вторичной пиококковой инфекции. Показано наблюдение невролога, окулиста и ортопеда.

Прогноз. В целом прогноз благоприятный, однако на него влияет степень вовлечения в процесс других органов, особенно ЦНС.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование