Энтеропатический акродерматит

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

Энтеропатический акродерматит — наследственное аутосомно- рецессивное заболевание, обусловленное нарушением всасывания цинка. Болезнь начинается в раннем возрасте, обычно после перехода на смешанное или искусственное вскармливание. Энтеропатический акродерматит характеризуется триадой признаков: поражением кожи, диареей и алопецией. Подобная клиническая картина может наблюдаться и при дефиците цинка другой этиологии, например длительном парэнтеральном питании пациента.

Этиология и патогенез. Заболевание связано с нарушением всасывания цинка в кишечнике. У новорожденных с этим заболеванием выявляется дефект белка, отвечающего за транспорт цинка (человеческий белок ZIP4), который способствует энтеральному всасыванию цинка. Заболевание проявляется в результате мутации в гене SLC39A, который кодирует кишечный транспорт цинка.

Клиническая картина. При искусственном вскармливании энтеропатический акродерматит проявляется на 4— 10-й неделе жизни. У детей, находящихся на естественном вскармливании, заболевание начинается вскоре после отнятия от груди. Классические проявления включают алопецию, диарею, экзематозные и эрозивные высыпания в акральных областях — периоральной, аногенитальной, на конечностях.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование