Заживление пузырей

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

Доминантный дистрофический альбопапулоид- ный врожденный эпидермолиз (подтип Пассини). Заболевание появляется с рождения и характеризуется обилием пузырей на разных участках кожного покрова. Эта форма протекает более тяжело, чем подтип Кокейна—Турена. Заживление пузырей происходит с образованием рубцов и милиумов. Кроме того, на коже образуются характерные папулы и бляшки беловатого цвета (альбопа- пулоидные высыпания). С возрастом пузыри локализуются преимущественно на конечностях. Ногти у пациентов дистрофичны или отсутствуют. Иногда возникают эрозии на слизистой оболочке полости рта.

Диагностика. При врожденном буллезном эпидермолизе диагностика основывается на данных анамнеза (время начала заболевания, наличие подобных заболеваний у членов семьи), клинической картины и результатах биопсии. Для подтверждения диагноза используют электронную микроскопию и иммуногистохимическое исследование, молекулярно-генетические исследования с определением нуклеотидной последовательности ДНК.

Дифференциальная диагностика. Врожденный буллезный эпидермолиз дифференцируют с другими пузырными дерматозами.

Лечение. Этиотропного лечения пока не существует. Выбор симптоматической терапии зависит от тяжести заболевания. Больным требуется уход за кожей. Пациентам с врожденным эпидермолизом следует носить только мягкую открытую обувь, избегать травмирования, купания в горячей воде. При наличии вторичной инфекции необходима системная антибактериальная терапия в зависимости от чувствительности микроорганизмов. Наружная терапия включает топические антибиотики и эпителизирующие средства (солкосерил, актовегин). При дистрофических формах врожденного буллезного эпидермолиза назначают ингибиторы коллагеназы (дифенин, рети- ноиды, витамин Е). Сращение пальцев и контрактуры суставов при дистрофическом буллезном эпидермолизе требуют хирургического лечения. Качество жизни больных врожденным буллезным эпидер- молизом (особенно дистрофическими формами) резко снижено. Они нуждаются в социальной адаптации.

Прогноз. Прогноз зависит от формы заболевания. При простых формах он благоприятный, при пограничном буллезном эпидермолизе Герлица — неблагоприятный. Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз имеет тяжелые осложнения и значительно ухудшает качество жизни пациента. Возможно развитие карциномы, которая быстро прогрессирует и в большинстве случаев заканчивается летальным исходом.

Профилактика. При наличии больного ребенка необходимо генетическое консультирование для дальнейшего планирования семьи.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование