Локализованная форма

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

Клиническая картина. Простой буллезный эпидермолиз. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Причиной возникновения внутриэпидермальных пузырей чаше всего служат мутации генов, кодирующих кератин типов 5 и 14. Они приводят к дестабилизации сети филаментов и цитолизу кератиноцитов базального слоя, в результате чего происходит его отслойка. Описано около 10 форм простого буллезного эпидермолиза. Заболевание встречается в одном случае на 60 ООО чел.

При простом врожденном буллезном эпидермолизе пузыри возникают на месте травмы.

Выделяют две наиболее часто встречающиеся формы: локализованную (Вебера —Кокейна) и генерализованную (тип Кебнера).

Локализованная форма — наиболее частый клинический вариант дерматоза. Заболевание обычно появляется с рождения, но может возникать у детей старшего возраста и подростков. Пузыри размером от горошины до грецкого ореха с серозным содержимым обычно появляются после травмы, особенно часто в жару, так как высокая температура воздуха также может служить провоцирующим фактором.

Обычно высыпания локализуются на конечностях (чаще на ладонях и подошвах), у маленьких детей могут быть и на коленях. У взрослых пациентов пузыри на коже чаше возникают после физической нагрузки, бега, танцев. Существует даже специальный термин «болезнь новобранцев», когда у молодых военнослужащих после больших физических нагрузок появляются пузыри на стопах.

Часто у пациентов отмечается гипергидроз ладоней и подошв, реже — гиперкератоз. Ногтевые пластинки вовлекаются в процесс редко, слизистые оболочки не поражаются.

Генерализованный простой врожденный буллезный эпидермолиз (тип Кебнера) характеризуется распространенным поражением кожи с появлением пузырей, обычно в местах трения. Содержимое пузырей серозное, после их разрешения остается временная дисхромия, а рубцы не образуются. Симптом Никольского всегда отрицательный. В жару отмечается усиленное появление пузырей. Наличие множественных пузырей и эрозий у новорожденных и грудных детей часто приводит к наслоению вторичной пиококковой инфекции и даже к развитию сепсиса. С возрастом течение заболевания облегчается. У пациентов часто отмечаются гипергидроз и реже гиперкератоз кожи подошв. Ногти и зубы не изменяются. Следует помнить, что тепловые и физиотерапевтические процедуры приводят к обострению дерматоза.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование