Врожденный буллезный эпидермолиз

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

Термин «врожденный буллезный эпидермолиз» (механобуллезные болезни) используется для группы редких наследственных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей, которые появляются на коже спонтанно или после трения, давления и травмы.

Этиология и патогенез. Различают более 20 фенотипов этого заболевания от легких до крайне тяжелых — инвалидизирующих или даже смертельных. Каждое заболевание включает в себя несколько форм, различающихся характером наследования, гистологическими, биохимическими изменениями и клиническими особенностями.

Классификация. По клинической картине выделяют простые (нерубцующие) и дистрофические формы, при которых на месте разрешившихся пузырей образуются рубцы.

По патоморфологическим признакам различают эпидермолити- ческие, юнктиональные и дерматолитические варианты врожденного буллезного эпидермолиза. При эпидермолитическом типе пузырь локализуется в эпидермисе, и после его вскрытия эрозия эпителизи- руется без образования рубца. При юнктиональной форме отслойка эпидермиса проходит на уровне прозрачной пластинки (Lamina lucida) дермоэпидермального соединения; заживление пузырей происходит путем развития атрофии кожи. При дерматолитическом (дистрофическом) варианте пузырь формируется в дерме ниже базальной мембраны и разрешается с образованием рубца.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование