Болезнь острова Меледы

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

Болезнь острова Меледы (трансгредиентная кератодермия) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Впервые заболевание было описано в 1826 г. у жителей острова Меледы в Адриатическом море. Термин «трансгредиентная» означает распространение процесса за границы ладонно-подошвенных областей. Родители таких больных нередко бывают кровными родственниками.

Клинические проявления характеризуются диффузным ороговением ладоней и подошв, гипергидрозом, появлением болезненных трещин, а также выраженной воспалительной реакцией в очагах поражения. Гиперкератотические бляшки переходят на тыльную поверхность кистей и стоп. Иногда отмечается поражение ногтей. В тяжелых случаях может происходить спонтанная ампутация дистальных фаланг.

Очаговые кератодермии. Очаговые кератодермии могут быть крупно- и мелкоочаговыми, в том числе линейными.

Синдром Папийона—Лефевра (ладонно-подошвенный гиперкератоз и пародонтоз) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание начинается в грудном возрасте с эритемы и гиперкератоза ладоней и подошв, который представлен мелкими очагами. В дальнейшем очаги гиперкератоза распространяются на тыл кистей и стоп. На локтях и коленях появляются очаги, напоминающие псориази- формные элементы. Уже в раннем возрасте начинается тяжелый пародонтоз молочных, а в дальнейшем — постоянных зубов. В 5 —6 лет выпадают молочные зубы, в 13—14 лет — постоянные. Возможна кальцификация твердой мозговой оболочки и сосудистой оболочки глаз (рис. 15 цв. вклейки).

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование