Ладонно-подошвенные кератодермии

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

В группу ладонно-подошвенных кератодермий относят генодер- матозы, которые характеризуются гиперкератозом ладоней и подошв. В настоящее время описано более 20 разных видов кератодермий, являющихся самостоятельными заболеваниями. Различают диффузные и очаговые кератодермии.

Тип наследования той или иной формы удается установить не всегда.

Диффузные кератодермии. Кератодермия Унна — Тоста проявляется с рождения или развивается на I -м году жизни. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Клинические проявления характеризуются диффузным утолщением кожи ладоней и подошв, отграниченным от непораженной кожи четко выраженной синюшно-красной каемкой. Цвет гиперкератоти- ческих наслоений желтовато-бурый. Легко образуются глубокие болезненные трещины, выражен гипергидроз. У некоторых больных утолщаются и деформируются ногтевые пластинки.

При кератодермии Унна—Тоста патологического ороговения на других участках кожного покрова не отмечается. Описаны мутации в генах, кодирующих кератин I и 16.

Эпидермолитическая ладонно-подошвенная кератодермия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Нередко заболевание возникает уже в периоде новорожденное™. Очаги гиперкератоза четко отграничены от непораженной кожи. У большинства пациентов отмечается выраженный гипергидроз, сопровождающийся мацерацией кожи и образованием трещин. Высыпания локализуются только на ладонях и подошвах. Очаги кератодермии окаймлены гиперемированным отечным бордюром.

При гистологическом исследовании выявляется эпидермолитиче- ский гиперкератоз. Заболевание является результатом мутации в генах, кодирующих кератин 9.

Мутилирующая кератодермия наследуется по аутосомно-ре- цессивному типу. При этом заболевании диффузный гиперкератоз напоминает пчелиные соты в сочетании с кольцевидными перетяжками, которые приводят к мутиляциям фаланг пальцев. В некоторых случаях имеются гиперкератотические изменения звездчатых очертаний на тыле межфаланговых суставов. Заболевание может сопровождаться сенсорной глухотой.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование