КИД-синдром

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

Кид-синдром (KID — keratitis (кератит), ichthyosis (ихтиоз), deafness (глухота)) является редким заболеванием, наследующимся по аутосомно-доминантному типу. Оно характеризуется сочетанием кератита, врожденного ихтиоза и нейросенсорной глухоты. Ребенок обычно уже рождается с явлениями эритродермии, затем кожа прогрессивно утолщается. В дальнейшем у 90 % пациентов на коже развиваются веррукозные бляшки, четко отграниченные от здоровой кожи и особенно выраженные на лице. В 25 % случаев имеет место врожденная алопеция. У большинства больных КИД-синдромом выражена ладонно-подошвенная кератодермия, отмечается дистрофия ногтевых пластинок. Нередко у пациентов рецидивирует инфекция кожи, коньюнктивы и наружного слухового канала стафилококковой или кандидозной этиологии. Иногда развивается карцинома.

Вариабельная эритрокератодермия

Вариабельная эритрокератодермия (Erythrokeratodermia figurate variabilis Mendes da Costa) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание характеризуется двумя типами высыпаний. При одном варианте имеются четко отграниченные участки стойкой парциальной эритродермии разных размеров и конфигурации, очертания которых со временем меняют форму, как бы переползая с места на место. При другой форме участки эритемы покрываются довольно грубыми гиперкератотическими бляшками, состоящими из толстых желто-коричневых чешуек.

Высыпания при вариабельной эритрокератодермии часто симметричны, располагаются на туловище, ягодицах, лице, волосистой части головы и сгибательных поверхностях конечностей. Ладонноподошвенная кератодермия описана у 50 % семей.

Изменения на коже заметны уже с рождения или появляются на 1-м году жизни. Течение заболевания может улучшаться к пубертатному периоду и имеет тенденцию к ремиссии в летнее время. Хороший эффект получен при лечении ретиноидами.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование