Гистиоцитоз X

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

Гистиоцитоз X (Лангерганса клеточный гистиоцитоз, Л КГ) — термин, который в настоящее время используется для группы заболеваний, характеризующихся диффузной или очаговой пролиферацией клеток Лангерганса (внутриэпидермальных макрофагов). Это название предложил в 1953 г. Луи Лихтенштейн для обозначения заболевания неизвестной этиологии. В группу входили такие заболевания, как синдром Абта —Леттерера —Сиве, синдром Хенда — Шюллера—Крисчена и эозинофильная гранулема. Ультраструктурные исследования подтвердили родственность этих трех болезней, при которых происходит пролиферация клеток Лангерганса.

Этиология и патогенез. Причина возникновения гистиоцито- за X окончательно не ясна. Существуют такие гипотезы, как соматические мутации, перенесенная вирусная инфекция, иммунная или цитокиновая дисрегуляция и программированная гибель клеток (апоптоз).

Клетки Лангерганса происходят из костного мозга. Этот тип дендритических клеток находится первично в коже, а также в эпителии слизистых оболочек пищевода и легких. Клетки Лангерганса пре- зентируют антиген клеткам иммунной системы и идентифицируются маркерами S100, CDla и CD68. Клетки имеют характерные органеллы — гранулы Бирбека, обнаруживаемые при электронной микроскопии. Функция этих органелл пока неизвестна. Является ли гистиоцитоз в полной мере неопластическим заболеванием, тоже остается неясным. Клетки Лангерганса пролиферируют во многие органы, но преимущественно в кожу и кости.

Старая классификация гистиоцитозов базировалась на совокупности поражения разных органов. Так, при эозинофильной гранулеме процесс локализуется в костях. При синдроме Хенда—Шюллера— Крисчена наблюдается триада признаков: поражение костей (обычно черепа или таза), экзофтальм и несахарный диабет. Синдром Абта — Леттерера—Сиве — злокачественная острая или подострая диссеминированная форма заболевания.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование