Мастоцитоз

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

Термин «мастоцитоз» относится к группе заболеваний, характеризующихся скоплением тучных клеток в коже, а иногда и в других органах. Почти в 55 % случаев заболевание появляется до 2 лет, а у 10 % — в возрасте между 2 и 15 годами.

Мастоцитоз впервые был описан в 1869 г. у девочки 2 лет. Название «пигментная крапивница» было предложено в 1878 г. Термин «мастоцитозы», который в основном и применяется в настоящее время, появился в 1936 г., когда при гистологическом исследовании кожи был обнаружен инфильтрат, состоящий главным образом из тучных клеток. В 1949 г. у некоторых больных был выявлен системный характер заболевания.

Этиология и патогенез. Причина мастоцитоза окончательно не ясна. Регуляция роста тучных клеток зависит от стволового клеточного фактора, продукция которого регулируется геном c-kit. При исследовании у взрослых пациентов были обнаружены мутации c-kit, но у детей подобных изменений не наблюдалось. Хотя мастоцитоз чаще является спорадическим заболеванием, встречаются и семейные случаи.

Клинические проявления при мастоцитозе зависят от продукции тучными клетками биологически активных веществ. К медиаторам тучных клеток относятся гистамин, простагландин D2, гепарин, лей- котриены и др. При освобождении этих медиаторов развиваются симптомы, включающие кожные проявления (пятна, волдыри, пузыри и зуд). Иногда возникают системные процессы, включающие тошноту, абдоминальные боли, диарею, боли в костях, падение давления и удушье.

Лечение. Лечение мастоцитоза преимущественно симптоматическое. Пациенты не должны употреблять продукты-гистаминолибе- раторы. Рекомендуется прием Нг и Н2-гистаминоблокаторов: цети- ризина, лоратодина и фексофенадина, длительными курсами. Пациентам с поражением ЖКТ назначают кромолин, который снижает зуд, уменьшает боли в животе и понос. У взрослых с диффузным кожным мастоцитозом может быть использована ПУВА-терапия (фотохимиотерапия). При мастоцитоме применяются топические кортикостероиды.

Прогноз. Течение и прогноз зависят от формы и тяжести заболевания, сроков возникновения. В целом у большинства детей прогноз благоприятный. У некоторых детей происходит полное разрешение заболевания, у других наблюдается улучшение процесса. Если мастоцитоз продолжается до взрослого возраста, то возможен риск развития системного заболевания.

Профилактика. Дети, страдающие мастоцитозом, должны находиться под диспансерным наблюдением и периодически проходить клинико-лабораторное обследование.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование