Болезнь Сеттона

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

Болезнь Сеттона характеризуется появлением депигментированной зоны вокруг пигментных невусов. Эти невусы обычно бывают пограничными (на границе между эпидермисом и дермой) или вну- тридермальными. Иногда депигментированный ободок может возникать вокруг нейрофибром и меланом. Со временем в очаге возможна репигментация ареолы и исчезновение невуса. Заболевание встречается у детей после 3 лет и взрослых. Синдром Сеттона нередко сочетается с витилиго. Лечение обычно не проводится. Пациентам рекомендуют ограничить инсоляцию. При подозрении на злокачественное образование необходима консультация онколога (рис. 34 цв. вклейки).

Альбинизм

Альбинизм (от лат. ablus — белый) является наследственным заболеванием, характеризующимся нарушением синтеза меланина в коже, волосах и радужной оболочке глаз. Наибольшие изменения происходят в пигментно-клеточной системе глаз и коже, причем нередко имеется сочетанное поражение кожи и глаз. Количество ме- ланоцитов в коже больных альбинизмом не отличается от нормы, а синтез меланина нарушен в связи с отсутствием или нарушением активности фермента тирозиназы.

В зависимости от степени нарушения пигментации альбинизм бывает тотальным и частичным.

Тотальный альбинизм наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется с рождения. Кожа имеет молочно-белую окраску, волосы бесцветные или серебристые, глаза красные, так как радужная оболочка лишена пигмента и сквозь нее просвечивают сосуды. Такие пациенты не переносят ультрафиолетового облучения. У них быстро возникают солнечные ожоги, а позднее на коже могут развиваться злокачественные новообразования (преканкрозные кератозы, карциномы). К характерным нарушениям зрения относятся светобоязнь, блефароконъюнктивит, снижение остроты зрения, астигматизм, нистагм, катаракта и др. Могут встречаться аномалии развития нервной системы (эпилепсия, олигофрения) и слуха (глухота и глухонемота).

Частичный альбинизм наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется отсутствием пигмента на отдельных участках кожи, чаще всего в области лица и волосистой части головы. Волосы могут быть частично или полностью обесцвеченными, лишенными блеска, сухими.

При альбинизме лечение неэффективно. Перед выходом на улицу необходимо применять фотозащитные средства, а для защиты глаз пользоваться темными очками.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование