Пигментная ксеродерма

Май 10, 2015 By: admin Category: Интересное.

На коже дистальных отделов конечностей, чаще на кистях, появляются мелкие бледно-розовые зудящие папулы, сливающиеся в бляшки. Нередко развиваются вторичная экзематизация и лихени- фикация. В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки полости рта и конъюнктива.

Пигментная ксеродерма — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся фотосенсибилизацией, снижением репаративного синтеза ДНК под действием УФ-облучения и ранним развитием злокачественных заболеваний кожи и глаз. В США и Европе заболевание встречается в одном случае на 1 млн чел., а в Японии — одном случае на 40 000 чел.

Первые проявления на коже возникают в возрасте от 6 мес до 6 лет. Даже после минимального УФ-облучения на коже появляются пузырьки и пузыри, после заживления которых остаются мелкие лен- тигинозные пятна от желтоватого до темно-коричневого цвета. В результате последующих инсоляций пораженная кожа уплотняется, становится сухой, на ней появляются новые пигментные пятна.

Постоянные рецидивы вызывают общее истончение и атрофию кожи, что приводит к сужению ротового отверстия, деформации носа и ушных раковин. Отмечается значительная фотофобия с хроническим конъюнктивитом, кератитом с последующим помутнением роговицы. У 20 % больных пигментной ксеродермой выявляются разные неврологические нарушения. В возрасте 6—12 лет на фоне уже имеющихся изменений появляются папилломатозные разрастания и развиваются злокачественные заболевания кожи (базальноклеточная карцинома, фибросаркома, кератоакантома, меланома).

Прогноз для жизни неблагоприятный. Большинство пациентов погибают от злокачественных опухолевых заболеваний до 20 лет.

Специфических методов лечения пигментной ксеродермы в настоящее время не существует. Пациенты должны избегать солнечного облучения, применять фотозащитные кремы, носить солнцезащитные очки.

Comments are closed.



Категории:


Дошкольное образование